Морфологические формы порока развития бронхиального дерева (II)

Ко второй форме относят достаточно выраженное развитие проксимального и недоразвитие среднего и дистального отделов бронхиального дерева (И. К. Есипова, 1962; Frank, Siber, Edwin, Fischer, 1957).

Вторая форма порока отражает процесс нарушения онтофилогенеза. Она характеризуется упрощенным строением бронхиального дерева в результате редукции средних генераций бронхиального дерева и альвеолярной ткани.

Разновидностью второй формы пороков легких являются нарушения, связанные с врожденной слабостью хрящевого скелета бронхиального дерева при нормально сформированном органе в целом (дизонтогенетические отклонения). Проявление «дизонтогенетической» формы бронхоэктазий возможно на протяжении жизни больного (Е. В. Рыжков, В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейн, В. А. Сахаров, 1969; Mounior—Kuhn, 1932; Simko, 1960, и др.).

Раннее проявление дизонтогенетической формы бронхоэктазий клинически выражается в форме врожденного ателектаза. Легкое при этом может быть сформировано правильно, без кистозных полостей, но альвеолярная ткань не расправляется в результате каких-то внутриутробных или постнатальных причин.

Проанализировав клинико-рентгенологические данные, касающиеся 253 детей, оперированных по поводу различных форм хронических заболеваний легких, и сопоставив их с результатами патоморфологического исследования, И. С. Дергачев, А. Г. Пугачев, О. А. Споров, Э. А. Гайдашев (1967—1972) полагают, что такие пороки развития, как «сотовое» или «поликистозное» легкое (доля, сегмент), одно- и многокамерные кисты, «дизонтогенетические» бронхоэктазий и некоторые другие аномалии легких, могут быть диагностированы современными клинико-рентгенологическими методами приблизительно в 20—23,3% случаев.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков