Агенезия и аплазия легкого

Отсутствие легкого или его части одновременно с отсутствием главного или дренирующего бронха называют агенезией. Под аплазией понимают отсутствие легкого или его части при наличии сформированного или рудиментарного главного (дренирующего) бронха. Дети, родившиеся с двусторонней агенезией (аплазией) легкого, нежизнеспособны.

В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейн, В. А. Сахаров (1969) собрали сведения в отечественной и зарубежной литературе о 143 наблюдениях односторонней агенезии и аплазии легкого. Этот порок часто сочетается с другими аномалиями развития (врожденный порок сердца, атрезия пищевода, диафрагмальная грыжа, незаращение боталлова протока).

Дети с агенезией легкого в комбинации с другими пороками обычно рано погибают. Причиной смерти детей с агенезией является легочная инфекция (Putney, Bottzell, 1952). Наиболее часто погибают дети с агенезией правого легкого, так как в единственном левом легком чаще возникает воспалительный процесс.

И. А. Тихомиров, К. С. Шапкин (1964) наблюдали больных с агенезией легкого, доживших до глубокой старости.

Клиническая картина порока легкого определяется уровнем остановки деления первичных пневмомеров. Клинически при агенезии легкого в результате смещения органов средостения отмечаются значительные расстройства сердечной и дыхательной деятельности (Schaffer, Rider, 1957).

Больные жалуются на одышку. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании одной ее половины. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу.

Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

Популярные статьи раздела