Трахеобронхомаляция (Синдром Мунье-Куна)

Трахеобронхомаляция (трахеобронхомегалия) — иногда гигантское расширение трахеи и бронхов вследствие недоразвития эластических и мышечных элементов трахеи и бронхов.

Это — редкий врожденный порок развития. Как правило, расширенными бывают и трахея, и бронхи. Однако известно, что порок может проявиться только в расширении главного и долевых бронхов, без расширения трахеи.

Кроме указанных изменений, при синдроме Мунье-Куна найдены изменения и в более мелких бронхах, с расширением их типа кист. Трахеобронхомаляцию впервые клинически подробно описал Meunier-Kuhn в 1932 г., несмотря на то, что морфологическая картина патологии была известна ранее.

В отечественной литературе синдром Мунье-Куна описан С. Я. Долецким и И. Г. Климкович (1963), И. А. Санпитер (1964), Н. А. Гланцбергом (1965), Г. Л. Феофиловым (1966), Г. Л. Воль-Эпштейном и В. А. Сахаровым (1967), В. И. Стручковым и соавт. (1969) и др. В настоящее время описание трахеобронхомаляции приводится во всех руководствах, посвященных изучению пороков развития легких у детей.

Трахеобронхомаляция — тяжелое, с клинической точки зрения, страдание. Клинические проявления в основном зависят от степени выраженности расширения трахеи, бронхов и характера гнойной инфекции. При обширных поражениях для больных характерны бледность, выраженная дыхательная недостаточность, цианоз лица и акроцианоз, постоянный кашель с гнойной мокротой, периодические подъемы температуры. Характер кашля вибрирующий, напоминающий блеяние козы (Н. А. Гланцберг, 1965).

При выслушивании со стороны поражения дыхание может быть ослаблено, прослушиваются влажные хрипы. При перкуссии с больной стороны, как правило, выявляют укорочение перкуторного звука. Смещение средостения зависит от объема поражения и степени изменений в паренхиме легкого. Пораженная половина грудной клетки отстает в дыхании. В анализах крови отмечается снижение гемоглобина.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

Популярные статьи раздела