Кистозная гипоплазия легкого с аортальным кровоснабжением (этиология и патогенез)

Кистозная гипоплазия легкого с аортальным кровоснабжением — это частично и полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза участок доли легкого, сохраняющий элементы эмбрионального кровообращения. Обычно это анатомически и функционально обособленный участок кистозно измененной легочной ткани, снабжаемый артериальной кровью из торакальной или абдоминальной аорты, в единичных случаях из межреберных артерий.

Сосуды идут в легкое обычно через легочную связку, иногда через диафрагму или сращение с костальной плеврой. Они коротки, значительного диаметра, по своему строению близки к легочной артерии. В них часто наблюдаются признаки атероматозной дегенерации. Зоны кровоснабжения аномальными сосудами и легочной артерией четко разграничены. Отток венозной крови происходит в нижнюю легочную вену или в непарную вену.

Бронхи «секвестрированного участка» не сообщаются с основным бронхиальным деревом и только после возникновения воспаления может установиться связь с нормальными бронхами. Отделившийся участок легкого имеет общую с основной долей легкого плевральную оболочку, располагается субплеврально.

Иногда такие кисты могут располагаться и вне легкого — в плевральной полости, в перикарде или в брюшной полости (так называемая внелегочная секвестрация).

Такие аномалии нередко сочетаются с другими пороками развития — обычными кистами легких, диафрагмальной грыжей, отсутствием перикарда (Berman, 1958; Hardin, I960; Tulalac, 1960).

Кисты при секвестрации могут быть одиночными и множественными, выстланы изнутри кубическим или цилиндрическим эпителием. Стенки их содержат элементы бронхов и фиброзную ткань. Заполнены кисты жидкостью шоколадного цвета, иногда содержат воздух, при нагноении — гной.

Легочная ткань, окружающая кисты, может быть неизмененной, при развитии нагноительного процесса в ней имеют место инфильтративные и склеротические изменения.

Вопрос о причинной связи патологических изменений в легких с аномалией кровоснабжения остается до настоящего времени неясным.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

Популярные статьи раздела