Нарушения обмена (Тест на ксантуреновую кислоту)

Тест на ксантуреновую кислоту: 2—4 мл мочи подщелачивают раствором NaHCO3 до прекращения выделения пузырьков. Затем прибавляют 10—15 капель 5% спиртового раствора FeCl3.

При наличии в моче метаболитов триптофана образуется осадок зеленого цвета (болезнь Хартнупа, ксантуренурия). Тест на щавелевую кислоту (нарушение обмена глицина).

Смешивают 1 каплю мочи, 1 каплю НСl, добавляют гранулу цинка и оставляют смесь на 5 мин. Затем цинк удаляют, а к раствору прибавляют 1 каплю свежего 1% раствора фенилгидразина.

Смесь помещают в термостат при 110° на 5 мин, после этого прибавляют 1 каплю концентрированной НСl и 1 каплю 3% перекиси водорода — появляется красное окрашивание.

Если окраска появляется сразу, то выделяется более 20 мг/сут глицина. Если спустя 3—4 мин появляется розовое окрашивание, то выделяется меньше 20 мг/с глицина. Не все нарушения аминокислотного обмена сопровождаются гипераминоацидурией, но при всех имеет место гипераминоацидемия, поэтому в настоящее время для определения концентрации аминокислот в моче и плазме крови широко используют полуколичественные микробиологические тесты [тесты Гатри и Д. М. Гольдфарба].

В Советском Союзе применяют микробиологический тест, разработанный Д. М. Гольдфарбом с сотр., с использованием ауксотрофных мутантов Е. coli К₁₂, дефектных по синтезу определенных аминокислот. Набор индикаторных штаммов включает 10 ауксотрофных мутантов, дефектных по аргинину, лейцину, метионину, гистидину, пролину, цистину, триптофану, фенилаланину, лизину и тирозину.

Несколько капель крови, взятых из пальца, наносят на бланки фильтровальной бумаги и после подсушивания пересылают почтой в централизованную биохимическую лабораторию.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Популярные статьи раздела