Факоматозы

В широком понимании к факоматозам относят заболевания, при которых на коже и слизистых оболочках образуются пятна различного характера. Однако термин «факоматозы» более принято использовать для обозначения системных и генерализованных поражений, когда пятно-образование является сопутствующим симптомом, указывающим на поражение нервной системы и внутренних органов.

У детей первого года жизни чаще других факоматозов обнаруживают нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз Бурневилля — Прингла, энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге — Вебера, атаксиютелеангиэктазию Луи-Бар.

Факоматозы уже на первом году жизни могут сопровождаться неврологическими нарушениями и задержкой психомоторного развития. Последнюю наблюдают в основном в случаях, которые дебютируют судорожным синдромом.

Наиболее ранним признаком, дающим основание заподозрить заболевание, относящееся к группе факоматозов, являются различного рода изменения кожи и слизистых оболочек: пигментированные и депигментированные пятна, ангиомы кожных сосудов, внутрикожные телеангиэктазии, фибромы, папилломы.

Кожные изменения могут быть уже с рождения специфическими, свидетельствующими об определенной форме факоматоза. Например, ангиома лица при энцефалотригеминальном ангиоматозе располагается на ходу одной или нескольких ветвей тройничного нерва, распространяясь иногда на кожу век и конъюнктиву глаза, волосистую часть головы, слизистые оболочки.

В период новорожденности она бледно-розового цвета, а позже становится более яркой и сопровождается отеком и припухлостью окружающих тканей.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Популярные статьи раздела