Нервно-мышечные заболевания (Сухожильные рефлексы)

Сухожильные рефлексы у детей с миастенией сохранены. При транзиторных формах миастении симптоматика исчезает через несколько дней или недель (1 —12 нед). Если клиника миастении остается более длительное время, следует подумать о врожденной форме миастении, которая может быть у ребенка и при отсутствии аналогичного заболевания у матери.

Диагноз подтверждается при электромиографическом исследовании с применением ритмической стимуляции, которая вызывает миастеническую реакцию — быстрое истощение сократительной способности мышцы.

Введение 0,05—0,1 мл 0,5% раствора прозерина вызывает исчезновение миастенической реакции.

Для врожденной миотонической дистрофии наряду с генерализованной мышечной гипотонией характерны артро-гриппозоподобные деформации нижних конечностей, слабость мышц лица, шеи, гортани, глотки.

Поэтому может быть нарушено глотание, сосание, голова свисает на грудь. В конечностях страдают в основном дистальные отделы (парезы и атрофия мышц кистей, предплечий и стоп). Сухожильные рефлексы угнетены, а по мере прогрессирования заболевания исчезают. Поражается сердечная мышца, нарушается сердечная проводимость.

Специфическим для врожденной миотонической дистрофии признаком является точечная катаракта. Дети отстают в физическом и психическом развитии.

Иногда задержка психического и речевого развития может быть первым признаком заболевания, а нервно-мышечные нарушения появляются позже.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Популярные статьи раздела