Нервно-мышечные заболевания (Сухожильные рефлексы)

Сухожильные рефлексы снижаются и по мере прогрессирования заболевания исчезают. Дети утрачивают приобретенные статические и локомоторные навыки, развиваются мышечные атрофии.

Характерен мелкий тремор пальцев рук, который является эквивалентом фасцикуляций и возникает в результате спонтанного возбуждения моторных единиц.

Его иногда называют фасцикулярным тремором. У детей первого полугодия жизни фасцикулярный тремор трудно обнаружить, так как он маскируется достаточно выраженным подкожным жировым слоем.

Иногда можно наблюдать истинные фибрилляции мышц языка. Фасцикуляций и фибрилляции чаще обнаруживают во втором полугодии жизни. Дети, страдающие спинальной амиотрофией, в большинстве случаев погибают на первом году жизни от присоединения интеркуррентных заболеваний.

Это чаще всего пневмония, которая из-за неполноценности дыхательной мускулатуры протекает тяжело и приводит к летальному исходу.

Врожденные миопатии протекают более стационарно, мышечная гипотония не так резко выражена, и с возрастом мышечная слабость иногда уменьшается. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть угнетены, но не исчезают полностью, как при спинальных амиотрофиях.

Однако для отдельных форм врожденных миопатий (миотубулярная миопатия, митохондриальные миопатии) также характерно прогредиентное течение с полным угасанием сухожильных рефлексов.

Поэтому дифференциальная диагностика нервно-мышечных заболеваний на основе клинических критериев требует большого практического опыта и имеет относительное значение; для их разграничения необходимо провести электромиографическое исследование.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Популярные статьи раздела