Морфологическая характеристика спинальных амиотрофии

При патоморфологическом исследовании спинного мозга умерших больных выявляют дегенеративные изменения в клетках передних рогов и их аналогах — ядрах черепных нервов.

Они проявляются в виде хроматолиза, шарообразного разбухания, сморщивания моторных клеток, диффузной микроглиальной и астроцитарной пролиферацией, часто с образованием плотных глиальных волокон.

Наряду с дегенерирующими нейронами встречаются мелкие нейроны, главным образом на уровне истонченных вентральных корешков, которые, как полагают, являются незрелыми нейронами. Аналогичные изменения находят в моторных ядрах ствола и передней центральной извилины.

Изменения периферических нервов проявляются уменьшением числа двигательных волокон как в нервных стволах, так и во внутримышечных нервах, нарушением миелинизации. В мышечной ткани обнаруживают атрофированные мелкие, круглые волокна, чередующиеся с гипертрофированными. В атрофированных волокнах определяют скопление пикнотических ядер. Местами выражен фиброз.

Характерна отчетливость мышечных веретен, которые в результате уменьшения объема экстрафузальных мышечных волокон более близко расположены друг к другу. В некоторых случаях наблюдают вакуолизацию и дегенерацию мышечных волокон веретен.

При врожденных миопатиях, как и при амиотрофиях, неизвестен первичный молекулярный дефект и даже не установлено, в какой ткани он первично реализуется.

Однако непосредственным следствием этого дефекта является аномалия развития и дифференциации поперечнополосатой мышечной ткани.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Популярные статьи раздела