Морфологическая характеристика спинальных амиотрофии (Различные формы врожденных миопатий)

По клиническому течению разграничить между собой различные формы врожденных миопатии практически невозможно.

Поэтому критерием дифференциальной диагностики может быть только гистологическое исследование биопсированных мышц, на основании которого выделяют следующие формы болезни: болезнь центрального стержня; немалиновую миопатию (миопатию с прутовидными тельцами); миотубулярную (центронуклеарную) миопатию; врожденную диспропорцию типов волокон; митохондриальные миопатии (мега и плеокониальные).

Болезнь центрального стержня

Волокна II гистохимического типа отсутствуют. Волокна I типа содержат аморфные центральные участки, заполненные компактными миофибриллами, которые окрашиваются реактивом Гомори в голубой цвет, тогда как периферическая часть волокна окрашивается в розовый цвет.

В центральных участках мышечного волокна почти полностью отсутствуют митохондрии, уменьшено количество элементов саркотубулярной системы и гликогена.

Между нормальным строением мышечного волокна по периферии и грубыми структурными изменениями в центре существует переходная зона с умеренно выраженными нарушениями. Z-линия зигзагообразно расширена или полностью размыта. Концевые пластинки недоразвиты.

Немалиновая миопатия. В мышечных волокнах преимущественно I типа обнаруживают скопление телец типа «прутьев», которые иногда по размерам превышают длину миофибрилл.

Это фибриллярные элементы с продольной исчерченностью, исходящие из материала Z-зоны.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Популярные статьи раздела