Этиология и патогенез
Заболевание невоидного происхождения рассматривается как полидисэмбриоплазия, встречается у мужчин и женщин, нередко имеет семейный характер.
Симптомы включают изменения кожи, внутренних органов, скелета и нервной системы. Невоспалительные новообразования кожи могут иметь распределение различной степени и протяженности на теле больного, редко на слизистых оболочках и радужке глаза.
Проявления на коже полиморфны:
-
пигментные пятна различных очертаний и величины светло- и темно-коричневого цвета;
-
мягкие фибромы или «пустые» (моллюски), сидящие на ножке опухоли, нередко множественные, различной степени плотности ткани с переходом окраски от синего до коричневого тонов;
-
периферические невриномы округло-овальной формы на коже по ходу нервов;
-
явления дерматолиза в виде обширных отвисающих кожных складок.
Нередко на опухолях отмечаются нарушения тактильной, болевой и температурной чувствительности, профузные лентиго обильно располагаются в области аксиллярных впадин и гениталий. Наблюдаются невриномы в области черепно-мозговых нервов или приуроченные к различным отделам головного и спинного мозга, у отдельных больных — невриномы малого таза, средостения, желудка и кишок. Со стороны костей скелета явления псевдартроза, кифосколиоза, подпериостальные кисты и дефекты костей от давления неврином. Изменения психики (дебильность и депрессия) отмечаются довольно часто. При беременности увеличиваются количество и размеры пятен и узловатостей; после родов спонтанно исчезают многие из них.
Гистологически: эмбриональная дисплазия нервных окончаний, шванновых элементов и амиелиновых волокон. Соединительная ткань имеет вид лентовидно расположенных пучков коллагеновых волокон, среди которых вкраплены мастоциты и фибробласты; множественные кровеносные сосуды имеют гиалинизированные стенки.
Течение прогрессирующее, вспышкообразное; появление новых элементов нередко совпадает с периодом полового созревания, беременности и климакса. Спонтанное исчезновение опухолей наблюдается сравнительно редко. Невриномы средостения могут перерождаться в саркому.
Лечение
Хирургическое удаление крупных новообразованных складок кожи, затрудняющих движение больных. Мелкие фибромки из косметических соображений можно удалять методом электрокоагуляции.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин