Фиброма и фибросаркома
Главными представителями опухолей фиброзной ткани являются фиброма и фибросаркома.
Диагноз фибромы был и остается одним из наиболее популярных среди как клиницистов, так и патологоанатомов.
Однако применение этого термина требует осторожности, так как истинные фибромы, т. е. опухоли, исходящие из фибробластов, бывают намного реже, чем это принято думать. Чаще встречаются не истинные фибромы, а симуляция их опухолями иной природы, паренхиматозные элементы которых оказались замещенными ими выработанными коллагеновыми волокнами.
Все знают о том, что гладкомышечные элементы и шванновские клетки способны продуцировать волокнистые структуры; с течением времени лейомиомы и шванномы самых различных локализаций могут превращаться в пресловутые фибромы, равно как, например, и текомы яичников. Но менее известно, что фибропластика свойственна не только этим, но и другим опухолям, например сосудистым новообразованиям кожи, аденоматоидным опухолям половых органов.
Во всех этих банальных и небанальных случаях правильный диагноз устанавливается с помощью подробной клинической информации и, с другой стороны, поисков сохранившихся остатков исходных опухолевых структур.
Опухоль кожи, симулирующая фиброму (Х180)
Например, если бы ограничиться, как это, к сожалению, нередко бывает, такими скудными клиническими данными, что у мужчины 30 лет была небольшая медленно растущая в течение трех лет опухоль кожи левой стопы, то при взгляде на картину, изображенную на рисунке, диагноз фибромы, казалось, был бы чем-то само собой разумеющимся.
Но, как выяснилось, опухоль располагалась не в глубине кожи, а выступала на ее поверхность, была красного цвета и легко кровоточила. На дополнительных срезах обнаружены остатки экзофитной капиллярной гемангиомы (так называемой пиогенной гранулемы), проделавшей свойственную ей фиброзную эволюцию. Диагноз фибромы снят.
Опухоль кожи, симулирующая фиброму (Х180)
Другой случай псевдофибромы. Мужчина 49 лет в течение 3 лет жаловался на боли в области правого эпидидимиса. При ощупывании обнаружена опухоль. Когда ее удалили, она оказалась шарообразной формы, около 4 см в поперечнике, плотной, беловатого цвета на разрезе.
Другой участок той же опухоли
Экзофитная капиллярная гемангиома (Х180).
При гистологическом исследовании опухоль производила впечатление типичной фибромы, но в краевых отделах сохранились структуры, выдававшие ее истинную природу. Это была аденоматоидная опухоль в состоянии резко выраженного, почти тотального фиброза.
Опухоль придатка яичка, симулирующая фиброму (X180)
Без труда можно было бы привести множество примеров подобного рода, и все они свидетельствуют о том, что с диагнозом фибромы торопиться не следует, надо вначале убедиться в отсутствии следов другой опухоли, подвергшейся фиброзной эволюции. Только после этого можно ставить диагноз фибромы, причем чем опытнее патологоанатом, тем меньше уверенности и удовлетворения он при этом испытывает.
Все это в полной мере относится и к диагнозу фибросаркомы. И этот диагноз ставят чаще, чем данные опухоли бывают в действительности. Едва ли не любую веретеноклеточную опухоль, вырабатывающую аргирофильные и коллагеновые волокна, именуют фибросаркомой.
И. Г. Ольховская (1979) отмечает, что в эту группу ошибочно включают опухоли, имеющие чисто внешние сходства с фибросаркомами: десмоиды, монофазные синовиальные саркомы, лейо- и рабдомиосаркомы, злокачественные нейриномы.
Существуют два вида типовых ошибок при диагностике фибросарком. В одних случаях за фибросаркому принимают тех или иных представителей так называемого фиброматоза, в других — фибросаркому симулируют опухоли, только что перечисленные.
Понятие о фиброматозе возникло в результате необходимости выделить группу соединительнотканных процессов, которые, с одной стороны, не являются типично воспалительными или регенераторными, а с другой — не укладываются в представление об истинных фибробластических опухолях.
Мероприятие понятное и оправданное, но осуществление его натолкнулось на крайнюю недостаточность критериев определения биологического значения тех или иных пролифератов. В результате открылся простор для чисто субъективных решений.
В самом деле, D. Mackenzie (1970), автор известной монографии о фибробластических опухолях, в раздел реактивных и воспалительных процессов помещает эластофиброму, нодулярный фасциит, внутримышечную миксому, в то время как в классификации ВОЗ эластофиброма фигурирует в разделе опухолей фиброзной ткани, нодулярный фасциит отнесен к фиброматозам, а миксома — к опухолям неясного гистогенеза. Не определено и классификационное положение десмоида, абдоминального и экстраабдоминального.
По мнению того же D. Mackenzie и авторов классификации ВОЗ, это — фиброматоз, а не опухоль, а по И. Г. Ольховской и др. — опухоль, а не фиброматоз. Приводимые соображения, как правило, не отличаются убедительностью, в особенности в тех случаях, когда отвергается опухолевая природа того или иного пролиферата.
Эластофиброма по гистологическому строению отличается от обычной фибромы, главным образом, эластоидной дегенерацией коллагеновых волокон, становящихся фукселинофильными. О механизме этого феномена ведутся такие же споры, как и по поводу сходных возрастных изменений нормальной кожи, в особенности открытых частей тела.
D. Mackenzie убежден в том, что эластофиброма не является истинной опухолью, на том основании, что она не дает ни рецидивов, ни метастазов и развивается как реакция на некоторые стимулы, природа которых, однако, неизвестна; возможна этиологическая роль травмы.
Видимо, и эта аргументация оказалась не для всех убедительной; во всяком случае, в классификации ВОЗ, как уже было упомянуто, эластофиброма оказалась в разделе, посвященном опухолям, а не фиброматозу.
Перечень классификационных разногласий можно было бы продолжить, но уже и сейчас ясно, что учение о фиброматозах находится еще в зачаточном состоянии. Пока еще невозможно привести в стройную систему дифференциально-диагностические признаки, отличающие различные варианты фиброматоза от фибромы и фибросаркомы. Поэтому придется ограничиться несколькими замечаниями.
Прежде всего, нужно подчеркнуть, что отличить фибросаркому (и фиброму) от целого ряда других соединительнотканных пролифератов удается лишь располагая подробнейшими клиническими данными; именно они часто играют в постановке диагноза решающую роль, в то время как гистологическая картина может допускать возможность различных трактовок.
Некоторые фиброматозы настолько характерны по своей локализации и клинической картине, что вопрос о дифференциальной диагностике с фибромами и фибросаркомами вообще не возникает. Это относится к фиброматозу полового члена (болезнь Пейронье), ладонному (контрактура Дюпюитрена) и подошвенному фиброматозу, ангиофиброме основания черепа, врожденному генерализованному фиброматозу, врожденному фиброматозу шеи.
Сведения об этих и других фиброматозах можно найти у А. В. Смольянникова (1976). Серьезные затруднения возникают при дифференциальной диагностике фибросаркомы с нодулярным фасциитом, оссифицирующим и пролиферирующим миозитом, псевдосаркоматозными пролифератами кожи, куда бы их ни причислять — к процессам реактивным, опухолевым или к фиброматозу.
«Ошибки и трудности гистологической
диагностики опухолей», Д.И.Головин
