Лимфогранулематоз (нодулярный склероз)

Казалось бы, этот тип, подобно предыдущему, не должен причинять серьезных диагностических затруднений, в первую очередь благодаря характерным кольцевидным разрастаниям соединительной ткани, не свойственным другим опухолевым и неопухолевым поражениям лимфатических узлов.

Так бы дело и обстояло в действительности, если бы вопрос о нодулярном склерозе не оказался с течением времени основательно запутанным.

Произошло это в результате совершенно естественного и понятного стремления представить себе нодулярный склероз не в статике, а в динамике, начиная от ранних и кончая поздними фазами его развития. Но при этом была допущена, мне кажется, переоценка специфичности для данного типа так называемых «лакунарных» клеток.

Они представляют собой вариант гигантских клеток Березовского — Штернберга. Считается, что у «лакунарных» клеток ядра мельче, чем у обычных клеток Березовского — Штернберга. Но расположены они тоже в центре. «Лакунарные» клетки могут быть одноядерными, с крупным, неправильной формы ядром (смотрите рисунок Лимфогранулематоз).

Цитоплазма обильная, светлая. При фиксации в обычном растворе формалина она сморщивается, в результате чего гигантская клетка оказывается расположенной в свободном пространстве. Это и есть «лакуна». Те исследователи, которые решили, что «лакунарные» клетки типичны именно для нодулярного склероза, стали различать его дофиброзную фазу, при которой еще нет кольцевидных разрастаний соединительной ткани, а имеются лишь лимфоциты и «лакунарные» клетки [Patchefsky A. et al., 1973, и др.].

Что же касается поздней фазы, то было высказано мнение, что узелковая перестройка заканчивается диффузным фиброзом [Hanson Т., 1964, и др.]. Таким образом, ранняя фаза нодулярного склероза как бы слилась с типом лимфоидного преобладания, а поздняя — с типом лимфоцитарного истощения, представленного диффузным фиброзом.

Не исключено, что подобная динамика развития нодулярного склероза действительно ему свойственна, но четкие критерии для распознавания данного типа оказались утраченными.

Нодулярный склероз стал группой сборной, в которую, наряду с характерными анулярными картинами, оказалась включенной часть случаев типа лимфоидного преобладания и диффузного фиброза. В соответствии с этим его сравнительная частота, по данным различных авторов, стала варьировать от 8,2% [Горделадзе А. С., 1980] до 77% [Цодикова А. Б. и Лушников Е. Ф., 1977].

Вслед за гистологическими критериями (необязательная нодулярность) подверглись, естественно, пересмотру клинические и прогностические особенности нодулярного склероза: преимущественность поражения молодых женщин, первичное или вторичное поражение медиастинальных лимфатических узлов, сравнительно благоприятное течение процесса.

По всем этим пунктам ныне приводятся самые различные и противоречивые данные. Нодулярный склероз стали значительно чаще, чем раньше, находить в периферических лимфатических узлах, сроки выживаемости перестали существенно отличаться от таковых при смешанноклеточном типе и типе лимфоцитарного истощения и т. д.

По моему мнению, «лакунарные» клетки отнюдь не строго специфичны именно для нодулярного склероза; они встречаются и при лимфоидном преобладании независимо от того, в какую сторону будет направлено дальнейшее развитие процесса. Одних этих клеток недостаточно для диагноза нодулярного склероза.

Иначе во всех случаях лимфогранулематоза можно было бы ставить диагноз лимфоцитарного преобладания на том основании, что из этой формы могут развиваться все другие. Если же нодулярный склероз действительно преобразовался в склероз диффузный, то надобность в диагнозе нодулярного склероза, видимо, тоже отпадает.

Таким образом, ставить диагноз нодулярного склероза следует лишь в тех случаях, когда он является бесспорным, т. е. при наличии кольцевидных разрастаний соединительной ткани, имеющей, видимо, свой определенный, хотя и не расшифрованный биологический смысл.

Что же касается клеточного состава гнезд, то он может соответствовать типам лимфоцитарного преобладания, смешанноклеточному и лимфоцитарного истощения. Это обстоятельство ставит под сомнение существование нодулярного склероза как самостоятельной разновидности и заставляет предположить, что он является вариантом развития одного из трех названных типов лимфогранулематоза.


«Ошибки и трудности гистологической
диагностики опухолей», Д.И.Головин

← Назад