Злокачественный лимфогранулематоз

Это одно из наиболее часто встречающихся генерализованных заболеваний лимфатического аппарата. Однако у детей нередко встречаются локализованные формы лимфогранулематоза, при которых поражаются периферические лимфатические узлы и длительное время отсутствует генерализация.

Основные симптомы:

  • увеличение лимфатических узлов. В 50% случаев заболевание начинается с поражения шейных лимфатических узлов, чаще слева, по ходу шейного сосудистого пучка, реже с поражения надключичных, подмышечных, паховых, забрюшинных и медиастинальных узлов. Вначале лимфатические узлы подвижны, эластической консистенции, не спаяны между собой, позже становятся более плотными, спаиваются между собой в опухолевидные пакеты, малоподвижные, без распада без образования свищей, весьма редко срастаются с кожей. Конфигурация шеи изменяется. Поражение редко ограничивается одной группой желез;

  • слабость, утомляемость, потливость, субфебрильная температура тела часто сменяется нормальной (температурная кривая волнообразная);

  • зуд кожи, иногда отечность кожных покровов, набухание вен;

  • часто увеличение селезенки и печени;

  • невралгические боли по ходу отдельных нервов;

  • при увеличении ретроперитонеальных узлов может быть асцит или желтуха, компрессионный синдром органов средостения при поражении бронхиальных узлов;

  • в крови умеренный лейкоцитоз, сменяющийся лейкопенией, нейтрофилез со сдвигом влево, наиболее постоянно лимфопения, нередко эозинофилия, в позднем периоде анемия.

При микроскопии лимфоидной ткани в начальной стадии обнаруживают неспецифические изменения в виде реактивной гиперплазии, затем происходит развитие специфической гранулематозной ткани с полиморфными элементами и характерными гигантскими клетками Березовского—Штернберга. Дифференциальную диагностику следует проводить с туберкулезным лимфаденитом, лимфосаркоматозом и лейкозом.

Лечение: химиотерапия (новэмбихин, тиофосфамид, допан, дегранол), рентгенотерапия, при раннем распознавании и поражении одного лимфатического узла — иссечение его с последующей рентгенотерапией: гемотрансфузии, переливание эритроцитной и лейкоцитной массы, пентоксил, тезан, нуклеиновокислый натрий, кортикостероиды с одновременным назначением антибиотиков.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова