Синдром Ehlers — Danlos
Синдром Jihlers—Danjqg (cutis hyperelastica, cutis laxa) характеризуется пентадой симптомов: перерастяжимостью кожи, повышенной ранимостью ее, ненормальной раслабленностью связочного аппарата и переразгибаемостью суставов, образованием над костными возвышениями припухлостей и множеством кожных узлов.
Тонкая мягкая кожа настолько рыхло связана с подкожной клетчаткой и так растяжима, что может быть оттянута от подлежащих тканей на несколько сантиметров, как кожа щенят, будучи отпущенной, кожная складка полностью сглаживается. Малейшее повреждение кожи создает зияющую рану, заживающую с помощью обширных атрофических рубцов.
Суставы настолько расслаблены, что допускают ненормально обширную амплитуду движений: можно прижать тыльную поверхность переразогнутой кисти к предплечью (резиновый человек).
При синдроме Ehlers—Danlos одна и та же причина — врожденная мезодермальная дисплазия — обусловливает чрезмерную подвижность суставов и привычные вывихи (шею жирафа, сколиоз, кифоз, деформации стоп и коленных суставов и ряд других пороков развития).
Рентгенологически в коже больного обнаруживаются часто многочисленные узелки — обызвествленные шарики, след перенесенных кровоизлияний, имеющие вид ангиолитов.
«Ортопедическая диагностика», B.O.Маркс
Популярные статьи раздела
