Пигментированная форма нейрофиброматоза
(наблюдение В. А. Савицкого)
При первом и втором типе болезни в структуре опухоли преобладает нервная ткань, а при третьем типе — фиброзная, благодаря чему такого типа нейрофибромы трудно отличить от обычных фибром. Опухоли нервных стволов могут обнаруживаться в любом органе или ткани лица, туловища, конечностей.
Поражаются преимущественно периферические нервные проводники, редко вовлекаются в заболевание висцеральные нервы. Если имеется изолированное поражение корешков черепных или спинальных нервов, эту форму болезни называют центральным нейрофиброматозом.
Физические и психические недостатки больного, представляющие четвертый симптом тетрады Дарие, некоторые авторы не относят к числу обязательных симптомов болезни Реклингаузена.
Так, В. А. Савицкий из 98 больных с различными кожными проявлениями нейрофиброматоза лица обнаружил явное физическое недоразвитие лишь у 2, а нервно-психические расстройства — у 14 человек.
«Основы хирургической стоматологии»,
Ю.И. Бернадский