Цирроз печени (билиарный)

Различают два вида билиарного цирроза — первичный и вторичный. В основе первичного билиарного цирроза (билиарный цирроз без обструкции внепеченочных желчных путей) лежат деструктивный (некротический) холангит и холангиолит.

Эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка их и перидуктальная соединительная ткань инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами, в которых обнаруживаются М-глобулины.

Нередко образование саркоидоподобных гранулем из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток. Такие гранулемы появляются не только в местах деструкции желчных протоков, но и в лимфатических узлах ворот печени, в сальнике.

В ответ на деструкцию происходят пролиферация и рубцевание желчных протоков, инфильтрация и склероз перипортальных полей, гибель гепатоцитов периферии долек, образование септ и ложных долек, т. е. возникают изменения, напоминающие портальный цирроз.

Печень при первичном билиарном циррозе увеличена, плотна, на разрезе серо-зеленая, поверхность ее гладкая или мелкозернистая. Встречается этот тип цирроза чаще у женщин в период климакса. В клинике доминируют явления хронического холестаза.

Вторичный билиарный цирроз связан собструкцией внепеченочных желчных путей (камень, опухоль), что ведет к холестазу (холестатический цирроз), либо с инфекцией желчных путей и развитием бактериального, обычно гнойного, холангита и холангиолита (холангиолитический цирроз).

Однако это деление в значительной мере условно, так как к холестазу, как правило, присоединяется холангит, а холангит и холангиолит в свою очередь ведут к холестазу. Для вторичного билиарного цирроза характерны расширение и разрывы желчных капилляров, «озера желчи», явления холангита и перихолангита, развитие соединительной ткани в перипортальных полях и внутри долек с рассечением последних и формированием псевдодолек (цирроз септального типа). Печень при этом увеличена, плотна, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками.

Подобные изменения печени могут развиваться довольно быстро, в течение нескольких месяцев. При смешанном циррозе находят признаки как постнекротического, так и септального (портального) цирроза.

Формирование смешанного цирроза связано в одних случаях с присоединением массивных некрозов печени (чаще дисциркуляторного генеза) к изменениям, свойственным септальному циррозу, в других — с наслоением мезенхимально-клеточной реакции на очагово-некротические изменения, характерные для постнекротического цирроза, что ведет к образованию септ и «дроблению» долек.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков