Дискератоз фолликулярный Дарье (diskeratosis follicularis Darier)
Синонимы: morbus Darier, keratosis follicularis Darier.
Этиология и патогенез
Генетически детерминированный дерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Первичный дефект не известен.
Симптомы
Распространенные высыпания множественных плоских фолликулярных узелков красновато-сероватого или буроватого цвета, покрытых плотно сидящими чешуйками или чешуйко-корочками. Узелковые элементы могут группироваться, сливаться, особенно на лице, волосистой части головы, в складках с образованием бляшек, несколько напоминающих очаги себорейной экземы.
На поверхности бляшек, особенно расположенных в складках, могут возникать пузырьковые элементы, плоские пузыри, трещины, вегетации. Высыпания наиболее часто располагаются на лице, волосистой части головы, в области грудины, между лопатками, у ряда больных сыпь выявляется в полости рта в виде изолированных сероватых папул или бляшек, сходных с лейкоплакией.
Своеобразны высыпания на тыле кистей, очень напоминающие плоские бородавки. На ладонях и подошвах наблюдается прерывание папиллярных линий на местах множественных мелких углублений. Могут быть ладонно-подошвенный гиперкератоз, ониходистрофии.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин
Популярные статьи раздела
