Болезнь острова Меледа (keratosis palmarum et plantarum hereditaria transgrediens et progrediens)

При болезни острова Меледа (keratosis palmarum et plantarum hereditaria transgrediens et progrediens) кератодермия развивается в первые недели или месяцы жизни детей, вначале только на ладонях и подошвах (которые становятся резко утолщенными, покрытыми глубокими болезненными трещинами), а затем постепенно распространяется на тыл кистей и стоп, могут вовлекаться в процесс голени, предплечья, локтевые и коленные суставы.

Характерен гипергидроз, наличие по периферии утолщенной кожи эритематозного ободка с нерезко выраженным цианотическим компонентом.

Кератодермия сочетается с дистрофиями ногтей, у ряда больных с помутнением роговицы. Наследуется в основном по аутосомно-рецессивному типу. Для синдрома Siemens, кроме очагового и полосовидного ладонно-подошвенного кератоза, характерно наличие фолликулярного гиперкератоза на волосистой части головы, в области бровей, подбородка (с последующим образованием алопеции), а также на шее, разгибательных поверхностях конечностей.

Наследуется сцепленно с X хромосомой, нередко сочетается с патологией глаз. При синдроме Christ—Siemens—Touraine ладонно-подош-венная кератодермия сочетается с ангидрозом, дистрофиями ногтей, зубов, пониженным выделением кожного сала, гипофункцией половых желез. Синдром является гетерогенным заболеванием, преимущественно наследуется сцепленно с X хромосомой. Чаще встречается у мальчиков.

При кератодермии Buschke—Fischer (keratodermia maculosa disseminata) обнаруживаются многочисленные рассеянные плоские очажки ороговения, расположенные внутри рогового слоя.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

Популярные статьи раздела