Ксеродерма пигментная (xeroderma pigmentosum Kaposi)
Этиология и патогенез
Развивается у лиц, имеющих повышенную чувствительность к фиолетовой части солнечного спектра, отмечается наклонность к последующему развитию злокачественных опухолей. Больные, как правило, недостаточно физически и психически развиты, ослаблены, имеют врожденные костные дистрофии, гипоплазию гонад, микроцефалию.
Симптомы
Лицо приобретает пестрый вид за счет обильных пигментных пятен, лентиго, розовых пятен, ангиом, телеангиэктазий, бородавок, атрофических участков, при выраженном эктропионе век и атрезии отверстия рта. Наблюдается перерождение элементов в злокачественные опухоли типа меланосарком, базо- и спиноцеллюлярных эпителием. Отмечаются эктропион, язвы роговицы, фотобоязнь, слезотечение, катаракты. Электрофоретически установлены диспротеинемия, увеличение всех фракций иммуноглобулинов.
При попытке разрушения опухолей оперативным путем количество их увеличивается, и они быстро распространяются на все открытые участки тела, ухудшая прогноз. Гистологически в электронном микроскопе отмечаются выраженные изменения меланоцитов, часть крупных меланосом имеют огромных размеров вакуоли, местами наблюдаются массивные скопления пигмента в меланоцитах.
Лечение малоуспешно. Полное исключение пребывания на солнце. Внутрь резорцин по 0,25 г один раз в день, витамины А, С, PP. Имеются сообщения об успешном подавлении роста опухолей инъекциями пенициллина (на курс до 10 000 000—12 000 000 ЕД), иногда эффективно применение кортизона в больших дозах (до 250—300 мг в сутки), преднизолона (до 25— 30 мг в день).
Особо уродливые опухоли подлежат разрушению методом электрокоагуляции и лучами Букки. Доказанные эпителиомы подлежат рентгенотерапии по Шаулю. Применение 5% 5-фторурациловой мази под окклюзионной повязкой за 3 нед обеспечивает хороший эффект в виде исчезновения кератозов, побледнения и эпителизации эрозий и язв.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин
Популярные статьи раздела
- Erythema elevatum et diutinum
- Erythema elevatum et diutinum (прогноз)
- Эритразма (erythrasma)
- Эритроплазия Кейра (erythroplasia Queurat)
- Эритроцидноз кожи симметричный (erythrocyanosis cutis symmetrica)
- Эстиомен (esthiomene)
- Язва вульвы острая (ulcus vulvae acutum Lipschutz — Tchapm)
- Эризипелоид (erysipeloid Rosenbach)
- Язвы голени (ulcera crurum)
- Эритема кольцевидная центробежная Дарье (erythema annulare centrifugum Darier)
