Лишай красный отрубевидный Гебры (pityriasis rubra Hebrae)

Этиология и патогенез не установлены. Предполагается связь с туберкулезом и другими хроническими инфекциями, заболеваниями крови, эндокринопатиями.

Симптомы

Процесс носит характер эритродермии, которая развивается очень медленно, в течение нескольких месяцев или даже лет, путем слияния отдельных очагов поражения, возникающих первоначально большей частью в сгибах суставов. Кожа сухая, красновато-синюшного цвета, слегка пигментирована, без значительного отека (наблюдается только в ранней стадии) и инфильтрации, покрыта сплошь мелкими отрубевидными чешуйками. Постепенно развивается атрофия, выпадение волос, дистрофия ногтей, эктроинон, уменьшается объем движений в суставах.

В поздних стадиях развиваются трофические язвы, пролежни. Поражение кожи может сопровождаться зудом, обычно незначительным, жжением, ощущением стягивания кожи, увеличением периферических лимфатических узлов.

В поздних стадиях — прогрессирующее снижение веса, кахексия. Заболевание развивается преимущественно у взрослых. Прогноз плохой, лишь в редких случаях наблюдались относительно продолжительные ремиссии. Смерть может наступить от кахексии, обострения туберкулеза, нефрита и других осложнений. Гистологически в начальных стадиях выявляется акантоз, гиперкератоз, внутри, и межклеточный отек; дерма отечна, сосуды несколько расширены, в верхней трети дермы диффузные и периваскулярные инфильтраты лимфоцитов, гистиоцитов с примесью нейтрофилов, плазматических клеток.

В поздних стадиях — атрофия эпидермиса, дермы, волосяных фолликулов и сальных желез. Следует дифференцировать с эксфолиативным дерматитом Вильсона, грибовидным микозом, эритродермическими формами ретикулозов кожи, лимфогранулематозом.

Лечение

Общеукрепляющие средства, препараты кальция, витамины А, Е, С, B1, В12, кортикостероидные препараты, антибиотики, антигистаминные препараты.

Наружно — теплые ванны с последующим смазыванием кожи ожиряющими кремами. Больные подлежат диспансерному наблюдению. Необходимо тщательное обследование для исключения туберкулезной инфекции, а также эритродермии, обусловленных поражением кроветворной системы.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин