Недержание пигмента (incontinentia pigmenti)
Этиология и патогенез
Нередко наблюдается одновременно с другими экто- и мезодермальными отклонениями развития (страбизм, дистрофия зубов, микроцефалия, облысение, псевдопелад и др.). Доминантная аутосомная передача с Х-сцепленным геном. Болеют только девочки. Описана редкая форма негативного ахромного недержания пигмента с мраморным рисунком кожи в виде чередования светлых и темных участков кожи у лиц со страбизмом, мозаичным глазным дном и микрофтальмией.
Симптомы
Различают три стадии: при рождении — пузыри на коже; стадия образования лихеноидных и бородавчатых элементов; с шестого месяца жизни появление длительно существующих коричневых пигментных пятен.
Одновременно — аномалии зубов и неправильное развитие сетчатки. Негели описал меланофорический невус сетчатого вида в сочетании с ладонно-подошвенным кератозом и ангидрозом.
Гистологически: в первой стадии интраэпидермальные пузыри с наличием эозинофилии и незначительным нарушением меланогенеза; позже меланоциты заносятся в обильном количестве в дерму.
Лечение
Иногда эффективны ультрафиолетовые облучения, витамин А внутрь. В отдельных случаях наблюдалось спонтанное исчезновение дерматоза.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин
Популярные статьи раздела
