Папулез злокачественный Дегоса (papulosis atrophicans maligna)

Синоним: syndroma Degos.

Этиология и патогенез окончательно не установлены. В основе заболевания лежит поражение сосудов (возможно, токсико-инфекционной, аллергической природы) с последующим некрозом кожи, кишечника. Указывается на возможную патогенетическую роль нарушений жирового обмена, вирусных инфекций, аутоиммунных состояний.

Симптомы

Постепенное развитие преимущественно на туловище и верхних конечностях папулезных элементов, как правило, вначале не очень многочисленных, величиной с чечевицу или мелкую горошину, полусферической формы, плотноватой консистенции, бледно-красного цвета, с характерным размягчением и западанием в центре, покрытым корочкой. Окраска в центральной зоне папул приобретает белесоватые тона, в то время как по периферии, в области сохраняющегося ободка инфильтрата она красновато-коричневатая; видны многочисленные телеангиэктазий.

Количество элементов постепенно увеличивается, отдельные из них могут регрессировать, оставляя атрофию или оспенновидный рубчик. Затем через несколько недель или месяцев с момента развития заболевания на фоне вполне удовлетворительного общего состояния больных внезапно развивается картина острого живота, обусловленная некротическими изменениями в стенке кишечника. Прогноз плохой. Заболевают преимущественно мужчины молодого возраста. Описано сочетание этого дерматоза с гранулематозом Вегенера.

Гистологически: гиалиновая дегенерация коллагена, тромбангиит, некроз сосудистых стенок, инфильтрация из лимфоцитов, гистиоцитов, полинуклеаров. Следует дифференцировать с узловатым периартериитом, вторичным папулезным сифилисом, папуло-некротическим туберкулезом кожи, вариолиформным парапсориазом.

Лечение в условиях стационара, назначаются большие дозы кортикостероидных препаратов, антибиотики широкого спектра действия, антигистаминные препараты, витамины, цитостатики, антикоагулянты, гемотрансфузии.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

Популярные статьи раздела