Главная / Справочник дерматовенеролога / Кожные болезни / Порфирия кожи (клиника)

Порфирия кожи (клиника)

Клинические явления возникают внезапно, как правило, у мужчин в возрасте 30 — 50 лет, в виде гемолитической анемии и болезненных пузырных элементов на коже лица, ушей, шеи, тыле кистей и пальцев при увеличении синтеза порфирина. Больные жалуются на легкую ранимость кожи при ударе. На фоне розовых атрофических участков наблюдаются эпидермальные кисты. В моче, собранной за 24 ч, определяется до 30 мг уропорфирина I и II. Необходимо детально обследовать печень.

При этой форме могут наблюдаться спазмы и параличи кишечной, дыхательной мускулатуры, психические нарушения (галлюцинации, эпилептоидные явления, делириум и др.). Среди причин появления этой формы указываются свинец, бензин, хлорэтан, сульфонал, барбитураты, гризеофульвин, гексахлорбензол, метол, хлорохин, антабус, эметин и др.

Лечение

Следует полностью исключить действие солнечных лучей. Тщательное обследование желудочно-кишечного тракта и печени, особенно в отношении цирротических изменений. Диета печеночная, но с усиленным введением белка. Витамины В₁, В₆, B₁₂, РР, С, рутин, метионин — внутрь и парентерально.

При врожденной печеночной порфирии полезно внутривенное введение 40 мл 2,5% раствора аспарагина в 30 мл 50% раствора глюкозы. Довольно быстро улучшается общее состояние и клиническая картина с исчезновением порфинурии. Поздняя кожная порфирия взрослых значительно улучшается при ежедневном внутримышечном введении 250 мг аденозинтрифосфорной кислоты. Местное лечение пузырей дезинфицирующими примочками и эпителизирующими мазями (2% риваноловая, бальзамы Шостаковского или Фаворского, преднизолоновая, триамцинолоновая).

Профилактика

Избегать контакта со свинцом, воздействия солнца, бензина и приема алкогольных напитков.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

Популярные статьи раздела