Вернуться к содержанию  Вернуться к содержанию
Главная / Справочник дерматовенеролога / Кожные болезни / Пузырчатка врожденная (epidermolysis bullosa hereditaria)

Пузырчатка врожденная (epidermolysis bullosa hereditaria)

Пузырчатка врожденная (epidermolysis bullosa hereditaria) — наследственное заболевание, иногда имеющее семейный характер.

Этиология и патогенез недостаточно выяснены.

У отдельных больных отмечена наследственность: доминантная при простом эпидермолизе и рецессивная при дистрофической форме.

Симптомы

По клинической картине и характеру течения заболевания различают простую и дистрофическую формы. Для простой формы эпидермолиза характерно появление пузырей на месте механических травм, прения, давления. Пузыри возникают обычно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, на кистях, стопах, лодыжках, ягодицах.

Пузыри могут быть величиной с горошину, грецкий орех и больше, они существуют недолго (около суток), вскрываются, подсыхают в корки, которые, отпадая, оставляют пигментации или реже легкую атрофию. Слизистая оболочка полости рта поражается редко. Дистрофическая форма протекает болee тяжело, пузыри возникают без предшествующей травмы, полагаются под эпидермисом, заживают с образованием рубца и эпидермальных кист наблюдаются разрушение и отпадение ногтей, поражение слизистых оболочек, положительный симптом Никольского, иногда порфиринурия и повышенная чувствительность к солнечным лучам.

Течение длительное с ухудшением в теплое время. Улучшение наступает к возрасту полового созревания.

Гистологически: при простой форме пузыри располагаются в эпидермисе, при дистрофической форме — под эпидермисом, имеется разрушение эластических волокон.

Течение Общеукрепляющая терапия с применением препаратов железа, витаминов A, B12, С, Р, глюконата кальция. Кортикостероидная терапия у отдельных больных вызывает временное улучшение. Имеются сообщения о благоприятном действии половых гормонов, сыворотки Богомольца, сыворотки выздоравливающих от ожогов и плазмы крови. В последнее время отмечен положительный эффект от применения энтеросептола.

Показаны общие теплые ванны с марганцовокислым калием и перевязки с дезинфицирующими средствами, антибиотиками (тетрациклин, колимицин, гелиомицин). Спонтанное улучшение процесса наступает нередко в осенне-зимний период. Профилактика рецидивов заключается в создании условии, исключающих возможность травматизации кожи. Больные врожденной пузырчаткой должны находиться под диспансерным наблюдением.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

Популярные статьи разделаПопулярные статьи раздела