Пузырчатка истинная (вегетирующая форма)

При вегетирующей пузырчатке, встречающейся также редко, первоначальные очаги поражения развиваются в полости и у углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин под грудными железами. Вначале появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне их образуются постепенно увеличивающиеся, покрытые сероватым налетом, иногда кровоточащие вегетации, множественные очаги поражения на других участках кожи наблюдаются реже.

Отмечается серпигинирующий характер распространения очагов поражения. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки всегда обнаруживаются в препаратах-отпечатках со дна пузырей. При себорейной, или эритематозной, пузырчатке Сенир — Ашера (pemphigus erythematosus) процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы.

Первичный элемент — пузырь, который в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, как правило, имеет небольшие размеры, он быстро ссыхается в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживается эрозивная поверхность. Пузыри редко сливаются и потому редко образуются большие эрозии, как при обыкновенной пузырчатке. В полости рта пузыри встречаются нечасто. Признак Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживаются, но не всегда в начале заболевания и нередко в меньшем количестве, чем при обычной пузырчатке.

Течение обычно доброкачественное, длительное (в течение ряда лет), особенно в настоящее время, при лечении кортикостероидными препаратами. Дифференцировать следует с себорейной экземой и красной волчанкой. Гистологически характерны интраэпидермально расположенные пузыри. Дифференцировать все формы пузырчатки приходится с герпетиформным дерматитом Дюринга, тяжелыми формами многоформной экссудативной эритемы, некоторыми лекарственными дерматозами (бромодерма, йододерма), с вегетирующей пиодермией, субкорнеальным пустулезом Снеддона — Вилкинсона и различными эксфолиативными гемодермиями.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин