Пурпура гиперглобулингмическая (purpura hyperglobulonaemica Waldenstrom)

Этиология и патогенез

Синдром, состоящий из пурпурозчой сыпи и гиперглобулинемии, развивается у больных, имеющих в сыворотке крови увеличенное количество гамма-глобулинов, при высоком содержании иммуноглобулинов А, М и G. Чаще наблюдается у мужчин старше 50 лёт. Отличается медленным длительным течением с частыми рецидивами. В стенках капилляров отмечается наличие параамилоида, чем и объясняется поражение сосудов.

В костном мозгу — обилие лимфоидных и ретикуло-лимфоидных элементов и плазмоцитов. Синдром рассматривается как лимфоидный ретикулез, имеющий сходство с множественной миеломой или хронической лимфатической лейкемией.

Симптомы

Появляются вспышкообразные петехиальные или пятнисто-узелковые высыпания, сопровождающиеся ощущением жжения, при разрешении сыпи возникает гемосидериновая пигментация. Симптом щипиа положительный ввиду сниженной резистентности капилляров на фоне гипергаммаглобулинемии.

Из общих явлений отмечаются слабость, двоение в глазах, бледность кожи, нарушение речи и периферической чувствительности, ослабление силы конечностей, склонность к кровотечениям, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, в крови — нормохромная анемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, повышенная СОЭ, нередко тромбоцитопения и лейкопения.

Гистологически выявляются периваскулярные инфильтраты, состоящие из нейтрофилов, плазмоцитов и лимфоцитов. На секции — распространение лимфоидной и ретикулярной ткани в костном мозгу, лимфатических узлах и селезенке. Следует дифференцировать с пурпурой Шенлейна — Геноха и пурпурозиым лихеноидным пигментным дерматозом.

Лечение

При кровотечениях — трансфузия крови.

При явлениях значительного гемолиза — кортикостероидные препараты, иногда полезна тонзиллэктомия. Спленэктомия проводится в редких случаях. Десенсибилизация с помощью грибковых и микробных аллергенов

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

Популярные статьи раздела