Саркома идиопатическая множественная геморрагическая пигментная Капози (sarcoma cutis idiopathicum multipex haemorrhagicum pigmentosum Kaposi)

Этиология и патогенез не известны. Часть авторов относят этот дерматоз к гемодермиям. Болеют преимущественно мужчины в возрасте старше 50 лет. В литературе указывается на роль травмы, гипергензин, диабета, варикозного синдрома отморожений и васкулитов в, происхождении заболевания.

Симптомы

Сначала на одной, затем на другой ноге, преимущественно на тыльной поверхности стоп, I пальца появляются фиолетовые пятна, которые позже инфильтрируются и на них возникают округлые или овальные, плотные, покрытые чешуйками узлы синюшно-красного и коричневато-красного цвета, инфильтрированные узловатые площадки фестончатых очертаний, пятна различных оттенков от фиолетового до светло-коричневого, пурпурозные элементы, кератозы и вегетации, напоминающие цветную капусту изъязвления, геморрагии, может развиться слоновость конечностей.

Реже высыпания локализуются на верхних конечностях, ушных раковинах, подошвах, слизистой оболочке рта. Течение большей частью медленное в виде вспышек, иногда быстрое, катастрофическое с обильными высыпаниями на всем кожном покрове, при явлениях кахексии, прогрессирующей анемии, лихорадки, метастазов (10% случаев) в легкие, печень, почки, тонкий кишечник и средостение наступает смертельный исход.

Наблюдаются случаи сочетания идиопатической саркомы с диабетом, лейкозами, лимфобластомами, увеличением селезенки, периоститами диафизов, артрозами плюснефаланговых суставов и явлениями невритов. Иногда отмечаются лейкоцитоз (до 30 000 лейкоцитов), лимфоцитоз, мононуклеоз.

Гистологически в начальной стадии выявляется расширение капилляров с диффузной гистиоцитарной пролиферацией и хроническим лимфоплазмоцитарным инфильтратом, в период развития дерматоза — пролиферация веретенообразных клеток и юных фибробластов. Следует дифференцировать с саркоидозом, проказой, ретикулезами кожи, грибовидным микозом, генерализованной невокарциномой, хромомикозом, нейрофиброматозом, третичным сифилисом.

Лечение

Пенициллинотерапия по 600 000 ЕД ежедневно, на курс 8 000 000 — 10 000 000 ЕД. Подсадка тканей по Филатову, рентгенотерапия (120 кВ, фильтр 2 мм алюминия, расстояние 20 — 30 см, 300 Р на сеанс 1 раз в неделю, на курс 1000 — 2000 Р, при элементах гигантских размеров — 300 кВ, 2 поля по 3000 Р), инъекции витамина В2 хлорохина дифосфат по 0,25 г 3 раза в день циклами по 5 дней с 3-дневными перерывами, на курс 4 — 6 циклов, до 20 г препарата. Витамин В12 по 400 мкг на инъекцию, на курс 4000 — 5000 мкг.

Показаны любые препараты мышьяка в прогрессивных дозах — раствор Фаулера, азиатские пилюли, инъекции мышьяковистокислого натрия, проспидин (на курс 3 000 мг). Больные саркомой Капози подлежат длительному диспансерному наблюдению с периодической госпитализацией для обследования и лечения.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин