Синдром базальноклеточиых невусов (basal cell naevus-syndrom)
Синоним: syndrom Gorlin — Goltz.
Этиология и патогенез
Генетически детерминированный дерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Первичный дефект не выяснен. Многие относят этот синдром в группу факоматозов.
Симптомы
Характерно наличие множественных невоидных элементов величиной от булавочной головки до горошины светлой или желтовато-коричневатой окраски, располагающихся преимущественно на лице, шее, туловище, а также высыпаний типа мелких фибром, комедонов, белых угрей, бородавок, веснушек, у ряда больных наблюдается точечный ладонно-подошвенный кератоз.
Кроме кожных изменений у больных в различных сочетаниях обнаруживаются аномалии зубов (позднее развитие кисты), глаз, деформации ребер, фибромы и кисты яичников, лимфатические мезентериальные кисты, spina bifida, заячья губа, волчья пасть, кальцификация твердой мозговой оболочки, множественные кисты трубчатых костей, мозговые аномалии, липомы, гипогенитализм, аномалии лицевого черепа, снижение интеллекта и другие дефекты.
Заболевание развивается в первые годы жизни, болеют преимущественно девочки. Течение хроническое, прогноз ставится с осторожностью, гак как возможно злокачественное перерождение. Гистологически выявляются изменения, напоминающие таковые при базальноклеточной эпителиоме. Следует дифференцировать с сирингомой, трихобазалиомой, синдром Peutz — Jeghers — Touraine.
Лечение безуспешно. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и онколога.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин
Популярные статьи раздела
- Эритема узловатая (erythema nodosum)
- Язык черный волосатый (lingua nigra pilosa)
- Эритема узловатая (прогноз)
- Ящур
- Эритема фиксированная пигментная рецидивирующая (erythema fixatum pigmentosum recidivans)
- Ящур (течение)
- Эритема хроническая мигрирующая Афцелмуса — Липшютца (erythema chronicum migrans Afzelius — Lipschiitz)
- Эритема экссудативная многоформная (erythema exudati-vum multiforme Hebrae)
- Эритема экссудативная многоформная (течение)
- Erythema elevatum et diutinum
