Складчатая кожа головы (cutis verticis gyrata)

Синоним: syndrom Audry.

Этиология и патогенез

Заболевание представляет собой генетически детерминированную аномалию кожи. Наследуется по аутосомно-рецессивному, реже — по аутосомно-домипантному типу.

Симптомы

Резко выраженное утолщение и складчатость кожи волосистой части головы, напоминающая мозговые извилины. Может наблюдаться одновременно со слабоумием, акромегалией и лейкомой роговицы (синдром Rosenthal — Klopfer), с дистрофией колеи пигментной и сосочковидной и другими аномалиями (синдром Beare — Dodge — Nevin), со слабоумием и аплазией щитовидной железы (синдром Akesson), с пахидермопериостозом. Заболевание развивается преимущественно у мужчин.

Следует дифференцировать идиопатические формы заболевания с симптоматическими, развивающимися при хронических дерматозах (микседеме, пиодермиях, невусах и др.).

Лечение безуспешно. При развитии заболевания на фоне хронических дерматозов проводится соответствующая данной нозологической форме терапия.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин