Эктодермоз эрозивный плюриорифициальный Фиссанже и Рандю (ectodermosis erosiva pluriorificialis Fissenger — Rendu)

Синонимы: синдром Стивенса — Джонсона (Stevens — Johnson), конъюнктиво-уретро-синовиальный синдром Фиссанже и Леруа. Все три синдрома близки друг к другу по клиническим проявлениям и течению.

Этиология и патогенез

Большинством специалистов рассматривается как остро протекающая тяжелая буллезная разновидность экссудативной многоформной эритемы.

Симптомы

Наряду с поражением кожи и слизистой оболочки полости рта наблюдаются поражения уретры, препуция, вульвы, ануса и тяжелы; конъюнктивиты и кератиты. В исключительных случаях дело может дойти до панофтальмии, заканчивающейся слепотой. Общее состояние больных может быть очень тяжелым из-за высокой температуры, головных болей, иногда присоединяющейся пневмонии. Тяжелое поражение слизистой оболочки полости рта ведет к затруднению в приеме пищи, в связи с чем постепенно развивается общая слабость.

Лечение

Антибиотики (пенициллин, левомицетин, террамицин, эритромицин) в больших суточных и курсовых дозах (например, пенициллин по 1 000 000 ЕД в сутки; на курс 20 000 000 — 25 000 000 ЕД). Можно применять сульфаниламидные препараты. Одновременно кортикостероидные препараты (преднизон или преднизолон до 40 — 60 мг в сутки с постепенным снижением этой дозы при улучшающемся состоянии больного).

Местно: примочки (2% борная свинцовая вода и др.), при глазных поражениях — гидрокортизоновые капли, при поражениях в области половых органов и анусе — 1 — 2% гидрокортизоновые или 0,5% преднизолоновые мази.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин