Абта — Леттерера — Сиве болезнь

Природа болезни неизвестна. Относится к острым гистиоцитозам X. Встречается у детей на 1 — 2-м году жизни. Характеризуется повышением температуры тела, некротическим тонзиллитом, часто развивается средний отит, увеличиваются селезенка, печень и лимфатические узлы. В коже появляются узелки (гистиоцитарные инфильтраты).

Отмечаются геморрагический диатез, умеренная анемия, лейкоцитоз с выраженным лимфоцитозом, в ретикулоэндотелиальной системе всех органов обильная клеточная пролиферация с характерным скоплением клеток, сходных с макрофагами; жировая дегенерация печени.

Течение бурное.

Лечение

При генерализованных формах назначают винкристин, метотрексат, циклофосфан, преднизолон и др.

Прогноз плохой.

«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев