Тромбоцитопении с преобладанием тромбоцитолиза

Тромбоцитопения потребления. Многими авторами отмечено, что при инфекционных заболеваниях, особенно в острый период интоксикации и в начале заболевания отмечается выраженная тромбоцитопения. При выздоровлении она исчезает.

Тромбоцитопения является характерной при внутриутробном инфицировании краснухой, цитомегалией, токсоплазмозом, врожденном сифилисе, при распространенной герпетической инфекции и др. Сочетание тромбоцитопении у детей, страдающих обширными гемангиомами — синдромом Kasabach — Merritt.

В 1940 г. Kasabach и Merritt впервые описали синдром, при котором наряду с гигантской гемангиомой наблюдались тромбоцитопения и явление кровоточивости. Этот синдром встречается редко. Обычно заболевание начинается в период новорожденности.

Выраженная тромбоцитопения сопровождается кровоточивостью различной степени: от петехий до интенсивных кровотечений, требующих хирургического вмешательства. Наиболее частой локализацией гигантских ангиом является левый нижний квадрант тела, но могут быть и самые разнообразные расположения, а также множество некрупных ангиом.

Синдром Wisckott Aldrich передается рецессивно и связан с полом. Клинически выражены экзема, кровавый понос и склонность к септическим заболеваниям, выражена тромбоцитопения. Поражаются мальчики. Вначале развиваются экзема и понос. Экзема имеет типичное расположение на лице и конечностях. Туловище и живот редко поражаются. Иммунологический конфликт отсутствует.

Причина тромбоцитопении остается неясной. На секции обнаруживаются множественные тромбозы мелких артериол. Терапия безуспешна. Дети умирают на 1-м году жизни. Иммунные формы тромбоцитопении нередко наблюдаются у новорожденных. Они обусловлены трансплацентарной передачей плоду антитромбоцитарных антител.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Популярные статьи раздела