Задержка в развитии способности выделения билирубина

Некоторая задержка в развитии способности выделения били-рубина и является основной причиной появления физиологической желтухи в период новорожденности. Даже небольшое усиление гемолиза с 1 до 2% (такой сдвиг нельзя выявить даже гематологически) может вызвать явную гипербилирубинемию.

После рождения ферментативная активность печени быстро созревает, так что через несколько дней здоровый новорожденный начинает выделять не только образовавшийся за день билирубин, но и накопившийся (сывороточный и тканевой) до этого времени. Различная скорость в развитии ферментативных систем, участвующих в обмене билирубина, и обусловливает крайнюю вариабельность в проявлении физиологической гипербилирубинемии у новорожденных.

В связи с незрелостью ферментативных систем печени новорожденного различные факторы, вызывающие угнетение энзимной активности даже в слабой степени, могут способствовать более выраженной желтухе.

Известно, что в организме имеется много веществ, которые подобно билирубину соединяются с глюкуроновой кислотой и выводятся из организма. Это ароматические и алифатические вещества, имеющие гидроксильную, карбоксильную или аминогруппу.

К ним относятся: вещества как эндогенного — адреналин, эстрогены, серотонин, стероиды, тироксин, так и экзогенного происхождения — барбитураты, ментол, салицилаты, сульфанамидные препараты, некоторые антибиотики (левомицетин, препараты тетрациклинового ряда), передозировка витамина К и др. Способствуют усилению желтухи гипоксия, нарушение углеводного обмена, недостаточность щитовидной железы, инфекционные заболевания (сепсис, пневмония, вирусные инфекции и др.).

Под влиянием фермента глюкуронилтрансферазы происходит соединение в печени 1 молекулы билирубина с 2 молекулами глюкуроновой кислоты и образуется билирубин-диглюкуронид, т. е. наступает превращение непрямого, или истинного, билирубина в нетоксический прямой или малотоксический моноглюкуронид билирубина. Таким образом, в основе физиологической гипербилирубинемии лежит функциональная ферментативная незрелость печени глюкуронилтрансферазы и уридин-дифосфодегидрогеназы.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович