Диффузные пневмосклерозы

Как видно из классификации Курнана, при заболеваниях легких основными формами дыхательной недостаточности являются: вентиляционная (рестриктивное и обструктивное нарушение, расстройства нервной регуляции), альвеоло-респираторная (нарушение распределения и диффузии) и артериовенозные шунты. В то же время при тяжелых и длительно протекающих заболеваниях легких у больных детей могут отмечаться и нарушения транспорта газов между легкими и тканями вследствие нарушений циркуляции крови и нарушений тканевого дыхания при хронической гипоксии.

Применение комплекса методов функциональной диагностики дыхания позволяет разграничивать формы нарушения внешнего дыхания и количественно охарактеризовать глубину изменений.

Основой нарушения дыхания при рестриктивном типе патологии являются фиброзно-склеротические процессы в легких, которые изменяют механические свойства легочной ткани. Она уплотняется и становится менее податливой. Альвеолярные перегородки утолщаются, часть легочных капилляров облитерируется, может развиваться легочная гипертензия. Уменьшается количество функционирующей легочной паренхимы.

При диффузных пневмосклерозах (болезнь Хаммена — Рича, хроническая интерстициальная пневмония, хронический милиарный туберкулез) эти изменения поражают всю легочную ткань. При бронхоэктазах и склерозе, являющемся исходом сегментарных и долевых пневмоний, ателектазов вследствие инородных тел, очаговых форм туберкулеза и т. п., фиброзно-склеротические изменения ограничены одним или несколькими сегментами.

Рестриктивные нарушения характеризуются снижением растяжимости легких — для увеличения их объема требуется больший, чем в норме, прирост интраторакального давления.

Уменьшена общая емкость легких, главным образом за счет жизненной емкости: требуется большое усилие дыхательных мышц для глубокого вдоха, однако даже при наличии резко отрицательного давления в грудной клетке прирост объема легких ограничен. В выраженных случаях снижается дыхательный объем и рефлекторно учащается дыхание, МВЛ уменьшена. Отношение МВЛ к ЖЕ Л (в процентах к должным) равно 1 или больше. Работа дыхания увеличена главным образом за счет эластического компонента.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков