Варианты морфологических форм (II-III)

По мнению И. С. Дергачева, А. Г. Пугачева, О. А. Спорова, Э. А. Гайдашева (1967—1972), вторая морфологическая форма пороков развития легких может быть представлена по меньшей мере тремя клиническими вариантами.

Первый вариант второй морфологической формы пороков легких описан в литературе под названием идиоматических (Bard, 1924), конституциональных (Stutz, Vieten, 1955) или дизонтогенетических бронхоэктазов (Г. Л. Воль-Эиштейн, Л. С. Топинский, 1964). В отличие от приобретенных они обнаруживаются среди малоизмененной легочной ткани.

Второй вариант (третий тип по И. К. Есиповой) второй морфологической формы порока развития легких характеризуется теми же морфологическими нарушениями, что и первый. Изменения заключаются в недоразвитии или неправильной закладке хрящевых пластинок, эластического каркаса, кровеносной и лимфатической систем.

Качественным отличием от крупнокистозных форм порока служит полностью сформированный проксимальный отдел бронхиального дерева и наличие большого числа мелких кистозных полостей на фоне частичной, а иногда полной редукции альвеолярной паренхимы.

Клиническое проявление порока, заключающегося в агенезии альвеолярной паренхимы, зависит от объема легочной ткани, вовлеченной в патологический процесс. Нарушения, ограниченные 1—2 сегментами, могут вообще не иметь клинических признаков не обнаружиться в зрелом возрасте при наслоении воспалительного процесса.

Более распространенные формы описываемой патологии выявляются рано и имеют тяжелое клиническое течение. Характерные симптомы порока отсутствуют. Обычно заболевание протекает в форме хронического бронхита или бронхоэктазии.

К третьему варианту второй морфологической формы порока развития легких относят лобарную эмфизему.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

Популярные статьи раздела