Талассемия, болезнь Кули, мишеневидно-клеточная гемолитическая анемия

Различают три формы: большая талассемия (самая тяжелая), малая и минимальная. Это врожденное семейное заболевание.

Основные симптомы большой талассемии: отставание роста, большой живот, слабость, утомляемость, землисто-желтушная окраска кожных покровов, уробилинурия (следствие усиленного гемолиза), отсутствие билирубинемии, анизо и пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты (плоские, бледные, с расположенным в центре гемоглобином), эритробластоз, прогрессирующая анемия, увеличение печени и селезенки, костные изменения в виде сочетания остеопороза с участками гипертрофии костной ткани, увеличение и деформация черепа. Болезнь проявляется с первых месяцев жизни и достигает полного развития к 6—8 годам.

Прогноз плохой — леталвный исход до истечения 10 лет. Минимальная талассемия представляет собственно малосимлтомную «гематологическую аномалию» и выявляется обычно случайно.

Лечение

При значительной анемии показаны гемотрансфузии, противоанемические препараты, при тяжелых кризах делают заменные переливания крови, назначают кортикостероиды. Спленэктомия большого эффекта не дает, но иногда замедляет прогрессирование болезни.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова

← Назад
Вперед →