Коагулопатии (появление гемофилии)

Появление гемофилии отмечается с раннего возраста. Страдают преимущественно мальчики. Наследственная передача происходит по женской линии по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Девочки заболевают в тех семьях, где отец болен гемофилией, а мать является «кондуктором». Дети, больные гемофилией, обычно хрупкого телосложения, с бледной тонкой кожей, пониженного питания. При незначительном порезе, прикусе языка, удалении зуба возникают трудно останавливаемые кровотечения.

Характерны гемартрозы, обусловленные повторными кровоизлияниями в коленные, голеностопные и другие суставы. Суставы припухают, они болезненны и в покое, и при движении. Последствием гемартрозов является дефигурация сустава и анкилоз, нередко остеопороз с последующим поступлением кальция в кровь, гиперкальциурией и мочекаменной болезнью.

Часты также кровотечения — носовые, подкожные, внутримышечные, почечные (последние имеют травматическое происхождение или являются следствием мочекаменной болезни), пупочные (после перерезки пуповины).

Внутренние кровоизлияния в различные органы иногда вызывают характерные компрессионные явления: признаки кишечной непроходимости при гематоме кишечной стенки, удушье при заглоточной гематоме, потерю зрения при ретроорбитальной гематоме. Кровотечения могут быть обильными и представлять опасность для жизни.

Основные гематологические признаки гемофилии следующие:

  • увеличено время свертывания крови;

  • понижено содержание антигемофильного глобулина А, В или С;

  • протромбиновое время нормальное;

  • потребление протромбина уменьшено (в нормальных условиях в процессе свертывания крови протромбин почти полностью используется для образования сгустка, при гемофилии ввиду нарушения свертывания крови протромбин используется только частично и большая часть его остается в крови), особенно резко во время обострения;

  • количество тромбоцитов нормальное, но часто отмечается неодинаковая величина их и неправильная форма. Кроме того, тромбоциты неполноценны в функциональном отношении (повышенная резистентность и вялая агглютинация);

  • длительность кровотечения нормальная;

  • ретракция кровяного сгустка происходит вовремя, но иногда выражена меньше, чем у здоровых;

  • фибринолитическая активность крови повышена.

В связи с периодическим увеличением дефицита антигемофильных факторов без наличия каких-либо болезненных субъективных ощущений больные гемофилией нуждаются в диспансерном наблюдении в центрах по переливанию крови.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова

← Назад
Вперед →