Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот
К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатий.
Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления.
Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенил-пировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).
«Патологическая анатомия», А.И.Струков
Популярные статьи раздела