Углеводная дистрофия, связанная с нарушением обмена гликогена

Вводимый с пищей гликоген подвергается ферментативному гидролизу с образованием глюкозы, сгорание которой доставляет необходимую энергию. Циркулируя в крови, глюкоза переносится в ткани, где полимеризуется в гликоген. Основные запасы его находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный, расходный гликоген).

Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща, лейкоцитов, является необходимым компонентом клеток и не подвергается заметным количественным колебаниям (стабильный, оседлый гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно. Регуляция обмена сахара осуществляется нейроэндокринным путем.

Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, панкреотропный гормоны), β-клеткам поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе. В патологии нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении его в тканях и возникновении там, где он обычно не выявляется.

Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственной углеводной дистрофии — гликогенозах. При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией вырабатывающих инсулин β-клеток островков поджелудочной железы, происходят недостаточное использование сахара тканями, увеличение его в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия).

Почка при сахарном диабете.

 почка при сахарном диабете

почка при сахарном диабете

Почка при сахарном диабете: а — гликоген в эпителии и просвете канальца узкого сегмента (на рисунке зерна гликогена черные), б — отложения полисахаридов и плазменных белков в мезангии (интеркапиллярный гломерулосклероз), ШИК-реакция.

Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, которая теряет гликоген и инфильтрируется жиром, возникает жировая дистрофия печени. С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегмента.

Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой, зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают процесс синтеза гликогена (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков