Углеводная дистрофия, связанная с нарушением обмена гликогена (гликогенозы)

При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится повышенно проницаемой для Сахаров и белка плазмы.

Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии — интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз. Наследственная углеводная дистрафия, в основе которой лежат нарушения обмена гликогена, представлена так называемыми гликогенозами.

Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся поэтому к наследственным ферментопатиям, болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов.

Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса (III тип) и Андерсона (IV тип), при которых она резко изменена.

При различных гликогенозах отмечается избирательная локализация накоплений гликогена: при болезни Гирке — в печени и почках, при болезни Помпе — в гладких и скелетных мышцах и миокарде, при болезни Мак-Ардля — только в скелетных мышцах, а при болезни Герса — только в печени.

При болезни Форбса «гликоген с короткими цепями» накапливается в печени, миокарде, мышцах, при болезни Андерсена «гликоген с длинными цепями», похожий на растительные полисахариды (пек-тиды), депонируется в селезенке, печени, лимфатических узлах. Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при биопсии и с помощью гистоферментохимических методов.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →