Амилоидоз (реакции)

Красочные реакции амилоида, определяющиеся особенностями его химического состава, могут быть различными в зависимости от формы, вида и типа амилоидоза. В ряде случаев (особенно первичного амилоидоза и параамилоидоза) они отсутствуют. Тогда говорят об ахроматическом амилоиде, или ахроамилоиде. В связи с тем что амилоид содержит фибриллярный белок, он обладает такими поляризационно-оптическими свойствами как дихроизм и анизотропия (спектр двойного лучепреломления лежит в пределах 540— 560 нм).

Эти свойства позволяют отличать амилоид от других фибриллярных белков — коллагена, ретикулина, эластина.

Морфогенез амилоидоза в связи с особенностями структуры амилоида складывается из следующих звеньев:

  • клеточные трансформации представителей ретикулоэндотелиальной системы с появлением клона клеток, способных к синтезу фибриллярного белка амилоида (предамилоидная стадия);

  • синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка (белка фибрилл);

  • агрегация фибрилл с образованием «каркаса» амилоидной субстанции;

  • соединение агрегированных фибрилл с белками и глюкопротеидами плазмы крови, а также хондроитинсульфатами ткани и образование сложного глюкопротеида — амилоида.

Клеточные трансформации в предамилоидной стадии обязаны двум классам клеток — плазматическим и лимфоцитоподобным, гематогенная природа которых не вызывает сомнений. В роли амилоидобластов при амилоидозе выступают в основном плазматические, ретикулярные клетки и фибробласты.

Источниками амилоидобластов в разных органах становятся предшественники разных клеток мезенхимальной природы: в селезенке — плазматических и ретикулярных, в печени — звездчатых эндотелиоцитов, т. н. купферовских клеток, в почках — мезангиальных клеток.

При агрегации фибрилл амилоида, которые являются аномальным белком тела, появляется клеточная реакция резорбции этого белка — реакция амилоидоклазии, но она недостаточна и быстро подавляется, так как к белку — антигену амилоида возникает иммунологическая толерантность (терпимость).

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →