Амилоидоз (наследственный)

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз выделен сравнительно недавно, значение генетических факторов в развитии амилоидоза подтверждается своеобразием его географической патологии и особой предрасположенностью определенных этнических групп.

Различают нефропатический, нейропатический и кардиопатический типы наследственного амилоидоза.

Наиболее часто встречающийся нефропатический тип наследственного амилоидоза характерен для периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадки), которая чаще наблюдается у представителей древних народов (евреев, армян, арабов), для семейного амилоидоза, протекающего с лихорадкой, крапивницей и глухотой, описанного в английских семьях (форма Маккла и Уэллса), а также семейного амилоидоза с лихорадкой и аллергией, который встречается у русских (форма, описанная О. М. Виноградовой с соавт.).

Наследственный нейропатический амилоидоз имеет несколько вариантов (типов). Для наследственной нейропатии I типа (португальский амилоидоз) характерно поражение периферических нервов ног, а для нейропатии II типа, встречающейся в американских семьях — поражение периферических нервов рук.

При нейропатии III типа, которая описана также у американцев, имеется сочетание ее с нефропатией, а при нейропатии IV типа, описанной в финских семьях, отмечается сочетание не только с нефропатией, но и с сетчатой дистрофией роговицы. Наследственный кардиопатический амилоидоз, встречающийся у датчан, мало чем отличается от кардиопатического типа идиопатического амилоидоза.

При нефропатическом наследственном амилоидозе амилоидное вещество откладывается тоже периретикулярно (паренхиматозный амилоидоз), а при кардиопатическом и нейропатическом — периколлагеново (мезенхимальный амилоидоз).

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →