Ангиоматоз геморрагический наследственный и семейный (angiomatosis haemorrhagica hereditaria et familiaris)

Синоним: болезнь Рендю—Ослера—Вебера. Этиология и патогенез. Заболевание считается наследственным и семейным, однако не всегда можно обнаружить наследственную передачу или семейный характер.

Симптомы

Начинается в детском возрасте в виде кровотечений из носа, десен, которые наблюдаются в течение всей жизни, могут вести к развитию тяжелых анемий. Чаще к 20-летнему возрасту преимущественно на коже лица и видимых слизистых оболочках появляются в большем или меньшем количестве небольшие ангиомы и телеангиэктазии, иногда кровоточащие. Смерть от кровотечений может наступить при локализации крупных ангиом во внутренних органах, что наблюдается очень редко. Необходимо дифференцировать с гемофилией и троабопенической пурпурой (болезнь Верльгофа). Следует иметь в виду, что время кровотечения и свертываемости крови при болезни Рендю—Ослера—Вебера обычно нормальное.

Лечение чисто симптоматическое. Аскорбиновая кислота, рутин, хлористый кальций.

При резко выраженных анемиях — курс инъекций мышьяка. Кровоточащие ангиомы в доступных местах удаляют с помощью электрокоагуляции.

Профилактика

Все лица, страдающие болезнью Рендю—Ослера—Вебера, подлежат диспансеризации. Необходимо тщательно следить за общим состоянием больных, назначать ври начальных симптомах анемий общеукрепляющее лечение. Больные должны избегать травматизации ангиом.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

← Назад