Эпидермолиз врожденный (epidermolysis bullosa congenita)

Эпидермолиз врожденный (epidermolysis bullosa congenita) — врожденная дистрофия кожи.

Этиология и патогенез неизвестны. Отмечены случаи наследственной передачи заболевания.

Симптомы

Образование пузырей на здоровой коже, на местах, подвергающихся травме, давлению, трению или механическому раздражению. Пузыри напряженные, наполненные серозной жидкостью, иногда с примесью крови, без воспалительных явлений в окружности. Различают простую и дистрофическую формы (epidermolysis bullosa simplex и dystrophica).

При простой форме заживление пузырей происходит путем их сморщивания, образования корочек, по отпадении которых остается временная пигментация, без образования рубцов. Дистрофическая форма сопровождается образованием рубцов на месте бывших пузырей, нередко с мелкими белыми зернышками на их поверхности, напоминающими белые угри — pseudomilium; ногти становятся неровными, тусклыми, деформируются, крошатся, затем атрофируются.

Симптом Никольского (отслойка рогового слоя при трении) получается не всегда. Локализация пузырей: кисти, стопы, локти, колени и др.; иногда поражается слизистая оболочка рта, глотки, пищевода.

Течение

Начало чаще всего в раннем детстве. В большинстве случаев улучшение наступает к периоду половой зрелости. На общем состоянии больного обычно почти не отражается.

Диагноз

Следует иметь в виду начало заболевания в раннем детстве, образование пузырей на месте травм, трения.

Лечение

Мышьяк (мышьяковистые пилюли по 1—2 штуки 3 раза в день). Витамин А длительно, месяцами, с перерывами в 2 недели после 4—5 недель приема, лучше всего в виде концентрата по 3—5—10 капель 3 раза в день, в зависимости от возраста. Вливания кровяной плазмы. Оберегать кожу от повреждений, трения. Индиферентные мази, например, мазь от ожогов, дерматоловая. Ванны с добавлением отвара дубовой коры.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

Популярные статьи раздела

• Бластомикоз кожи (blastomycosis cutis)
• Волосатость (hypertrichosis)
• Дисгидроз, или водяница (Течение)
• Крапивница (urticaria)
• Лишай разноцветный, или отрубевидный (pityriasis versicolor)
• Моллюск заразительный (molluscum contagiosum)
• Пиодермия (Рецидив)
• Псориаз, или чешуйчатый лишай (Диагноз)
• Сикоз вульгарный (Диагноз)
• Туберкулез кожи колликвативный, или скрофулодерма (Течение)