Сирингомиэлия (syringomyelia)

Этиология и патогенез

Возникает в результате дефектов развития центрального канала и задней спайки спинного мозга из первичной медуллярной трубки — дизрафия (аномальное закрытие медуллярной трубки).

Под влиянием травм и инфекций происходит атипичное развитие глии вокруг центрального канала — глиоз с последующим образованием полостей (при распаде гдиоматозного новообразования), наполненных жидкостью (гидромиэлия), и глиоматоз.

Симптомы

Заболевание развивается постепенно, в редких случаях выявляется довольно остро. К субъективным изменениям чувствительности (парестезии, иногда ноющие боли) присоединяются типичные диссоциированные ее расстройства: снижение или выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и глубокой.

Эти расстройства связаны чаще всего с поражением шейно-грудной, реже поясничной части спинного мозга.

В далеко зашедших стадиях болезни наблюдаются также спастические, реже вялые парезы и параличи соответственно пораженному уровню спинного мозга (проводниковые двигательные расстройства). Почти всегда отмечаются атрофии в области кисти (поражение CVII-VIII и DI), которая принимает когтистую форму. Ожоги вследствие потери чувствительности, трофические нарушения кожи, артропатии.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров