Левосформированное леворасположенное сердце

Эта аномалия известна в литературе как левокардия с транспозицией брюшных органов, изолированная левокардия, синистроверсия сердца, левоверсия сердца, смешанная левокардия с инверсией предсердий. По статистике Keith с соавт. (1958), аномалия встречается примерно в 10 раз реже, чем левосформированное праворасположенное сердце, и составляет 0,8—1% среди всех аномалий развития сердца (Campbell, Forgacs, 1953; Gasul e. a., 1966).

Из-за тяжелых множественных врожденных пороков сердца, сопровождающих аномалию, 75% этих больных не доживают до 1 года и только 6% больных живы после 5-летнего возраста.

Анатомо-эмбриологическая сущность аномалии заключается в том, что полые вены и правое предсердие формируются слева, как при левосформированном праворасположенном сердце, но в отличие от последнего верхушка и основная масса сердца также располагаются в левой половине грудной клетки.

В целом этот вариант аномалии можно представить как зеркальное изображение правосформированного праворасположенного сердца. Однако данной аномалии, как правило, сопутствуют бульбовентрикулярная инверсия и прямое развитие аорто-легочной перегородки, т. е. корригированная или инверсионная транспозиция магистральных сосудов.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

← Назад
Вперед →