Болезнь Бабинского – Фрелиха и синдром Лоренса – Муна – Бидля
Адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Бабинского – Фрелиха)
Наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер.
Ожирение придает мальчикам женоподобный облик, девочкам – зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фолликулярный кератит.
У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия).
У девочек отмечается недоразвитие малых половых губ, отсутствие вторичных половых признаков. Трофические расстройства кожи проявляются в виде истончения ее, появления депигментации, мраморного оттенка, повышенной ломкости капилляров.
Синдром Лоренса – Муна – Бидля
Врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.
«Детская неврология», О.Бадалян
Популярные статьи раздела
