Узелковый периартериит сопровождается поражением средних и мелких артерий подкожной клетчатки, суставов, мышц, а также других органов. Для заболевания характерно образование значительных периваскулярных инфильтратов, поражение эндотелия и мезотелия сосудов, развитие тромбозов, аневризм.
При этом под кожей могут прощупываться мелкие узелки, что и дало название заболеванию. Морфологическое исследование обнаруживает тяжелое поражение сосудов мозга, выраженный отек и набухание мозговой ткани, очаги размягчений, кровоизлияний.
Заболевание начинается с повышения температуры, головной боли, тахикардии, повышенной потливости, болей в суставах, мышцах, по ходу артериальных сосудов. В половине случаев обнаруживают более или менее выраженные признаки моно- и полиневрита. Чаще поражаются нервы нижних конечностей. Наблюдаются двигательные расстройства в виде вялых параличей, нарушения чувствительности, атрофии.
Могут поражаться также глазодвигательные и лицевой нервы.
При патологии головного мозга наблюдаются гиперкинезы, центральные параличи, нарушения координации движений. Тяжелое поражение мозговых сосудов, почек и сердца может привести, к бурному развитию множественных инфарктов мозга, кровоизлияний, острого отека и набухания, что проявляется в клинике молниеносным течением, комой и быстрым летальным исходом. Для полимиозита и дерматомиозита характерны резкие мышечные боли, снижение силы мышц, мышечные атрофии.
Преимущественно страдают мышцы проксимальных отделов конечностей, туловища, но может поражаться также мускулатура лица, глотки.
В основе заболеваний – патология мелких артерий мышц, кожи. Собственно неврологические нарушения наблюдаются относительно редко, но иногда выявляются вялые парезы и расстройства чувствительности, обусловленные поражением периферических нервов. Клиническая картина полимиозита и дерматомиозита может напоминать миопатию.
Дифференциальная диагностика в начальных стадиях нередко представляет затруднения. Результаты биопсии мышц позволяют поставить правильный диагноз.
«Детская неврология», О.Бадалян