Доброкачественных опухолей лимфоидной ткани, вероятно, не существует. Но до сих пор не имеется и ясного понимания того, что собой представляют доброкачественные опухоли и где проходит граница между ними и различного рода неопухолевыми гиперплазиями.
Это сполна относится и к так называемой лимфоцитоме кожи (саркоиду Шпиглера — Фендта). Природа ее неясна. Но гистологическая картина вполне характерна.
Лимфоцитома (Х180)
В коже обнаруживают крупные лимфоидные фолликулы со светлыми центрами. Клетки этих фолликулов, как лимфоцитов, так и светлых центров, лишены каких-либо признаков опухолевой анаплазии. Иными словами, речь идет о типичных лимфоидных фолликулах, хотя расположенных и не в обычном месте, т. е. в коже.
Это позволяет отграничить доброкачественную лимфоцитому от лимфаденоза и ретикулеза. Но W. Lever (1958) упоминает и о других вариантах лимфоцитомы, при которых инфильтрат состоит исключительно из лимфоцитов, причем расположенных диффузно. В таких случаях нужно не торопиться с диагнозом и попытаться исключить, прежде всего, лимфаденоз.
Клинические проявления со стороны кожи очень разнообразны и обычно множественны. Различают пигментный (пятнистый) мастоцитоз (пигментную крапивницу), узловатый, буллезный мастоцитоз, мастоцитому и диффузный мастоцитоз. Сложность клинической картины приводит к тому, что иногда ее неверно трактуют как невус, гистиоцитому, ксантому и т. д.
Заболевание встречается, главным образом, у новорожденных и в детском возрасте. Локализация кожных поражений почти любая, за исключением ладоней и подошв. В основе всех клинических разновидностей лежит морфологический субстрат в виде патологического скопления мастоцитов.
Их базофильные зерна выявляются, как известно, только с помощью специальных окрасок, в частности толуидиновым синим. Если дополнительная окраска не произведена, то патоморфолог тоже может ошибиться и поставить диагноз ретикулеза или гистиоцитомы.
При пятнистом поражении кожи полосовидный инфильтрат, состоящий из мастоцитов, располагается в верхних отделах дермы параллельно эпидермису; изменение цвета кожи обусловливается скоплением меланина, а не мастоцитов.
При узловатой форме инфильтрат производит впечатление уже опухоли. Узел замещает все слои дермы и иногда проникает в подкожную клетчатку.
Буллезный мастоцитоз встречается чаще не в чистом виде, а в сочетании с пятнистыми и узловатыми вариантами. Мастоцитомой именуют одиночные узловатые поражения. Диффузный мастоцитоз принадлежит к группе системных ретикулезов; иногда сопровождается мастоцитарной лейкемией.
Поскольку в тучных клетках содержатся гепарин и гистамин, при растирании кожного элемента эти вещества высвобождаются и элемент набухает (симптом Унна — Дарье). W. Lever указывает, что если биопсия произведена вскоре после пробы Унна — Дарье, то в препарате обнаруживаются отек, эозинофилия, сморщивание тучных клеток и уменьшение количества их базофильных зерен.
Приведу пример узловатого поражения.
Мальчик в возрасте 1 года 8 мес поступил в клинику с диагнозом: гистиоцитоз, туберозный ксантоматоз. Заболел, когда ему было 3 мес. Кожа туловища, конечностей, волосистой части головы усеяна множеством папул величиной с горошину, розовато-бурого цвета, с желтоватым оттенком. Существенные изменения во внутренних органах и костях отсутствуют.
Умеренный лейкоцитоз и лимфоцитоз. Миелограмма без особенностей. Положительный симптом Унна — Дарье. Клинический диагноз — распространенный мастоцитоз. Взята биопсия кожи левого плеча.
В дерме обнаружен густой инфильтрат, состоящий из мастоцитов. Кое-где сохранены придатки кожи. Клетки имеют очень различную форму — удлиненную, округлую, овальную, неправильную.
Их можно было бы принять за обычные соединительнотканные клетки, но при окраске азурэозином в цитоплазме выявляются базофильные гранулы. Такая гистологическая картина характерна для узловатого мастоцитоза и для мастоцитомы. В первом случае поражение генерализованное, во втором солитарное.
«Ошибки и трудности гистологической
диагностики опухолей», Д.И.Головин